|
|
³ª±Û¶óÀÚÀÓÁÖ(°¥¼³ÆÄÁ¦) 5mL
Naglazyme Inj.
|
|
Á¦Á¶»ç |
(ÁÖ)»ï¿ÀÁ¦¾à
|
ÆǸŻç |
(ÁÖ)»ï¿ÀÁ¦¾à
|
|
|
|
1º´Áß
|
Galsulfase(recombinant human N-acetylgalactosamine 4-sulfatase) 5mg
|
|
|
|
|
|
|
|
¼öÀÔÀǾàÇ° | Èñ±ÍÀǾàÇ° |
|
|
|
|
º¸ÇèÄÚµå | »óÇÑ±Ý¾× |
659700621
[º¸ÇèÄڵ忡 µû¸¥ ¾àÇ°±âº»Á¤º¸ Á÷Á¢Á¶È¸]
\1,492,815 ¿ø/5mL/º´(2020.03.01)(ÇöÀç¾à°¡)
\1,881,000 ¿ø/5mL/º´(2017.02.01)(º¯°æÀü¾à°¡)
|
|
ÁÖ¼ººÐÄÚµå |
498530BIJ |
|
¾àÈ¿ºÐ·ù |
È£¸£¸óÁ¦ (Hormone Agents)
|
|
ATC ÄÚµå |
galsulfase / A16AB08
[ÄÚµåºÐ·ù»ó¼¼¼³¸í]
|
|
º¹ÁöºÎºÐ·ùÄÚµå |
395 (È¿¼ÒÁ¦Á¦ ) |
|
½Ä¾àû Ç°¸ñ±âÁØÄÚµå |
200801087
[Ç°¸ñ±âÁØÄڵ忡 µû¸¥ Çã°¡»çÇ× ¿ø¹®Á¶È¸]
|
|
|
È¿´ÉÈ¿°ú |
¹ÂÄÚ´Ù´çÁõ VIÇü(MPS VI) ȯÀÚ¿¡°Ô ¾²ÀδÙ.
°È±â¿Í °è´Ü¿À¸£±â ´É·ÂÀ» °³¼±½ÃŲ´Ù. |
|
¿ë¹ý¿ë·® |
ÀÌ ¾àÀº ±ÇÀå·®À¸·Î¼ üÁß kg´ç 1mgÀ¸·Î ÀÏÁÖÀÏ¿¡ 1ȸ¾¿ Á¤¸Æ ³» Åõ¿©ÇÑ´Ù.
Ç×È÷½ºÅ¸¹ÎÁ¦ ȤÀº Ç×È÷½ºÅ¸¹ÎÁ¦ ¹× ÇØ¿Á¦¸¦ »çÀü¿¡ Åõ¿©ÇÒ °æ¿ì ³ª±Û¶óÀÚÀÓ Åõ¿© 30~60ºÐ Àü¿¡ Åõ¿©ÇÏ´Â °ÍÀÌ ¹Ù¶÷Á÷ÇÏ´Ù.(ÁÖÀÇ: ÁÖÀÔ ¹ÝÀÀ ÂüÁ¶)
4½Ã°£ Á¤µµ¿¡ °ÉÃÄ ÃÑ Åõ¿©·®À» ÁÖÀÔÇÑ´Ù. ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀº 0.9% ¿°È³ªÆ®·ý ÁÖ»ç¾×(USP)À¸·Î Èñ¼®ÇÏ¿© 250mL·Î ¸¸µç ´ÙÀ½, ÁÖÀÔ ÆßÇÁ¸¦ »ç¿ëÇÏ´Â ÅëÁ¦µÈ Á¤¸Æ ÁÖÀÔ ¹æ¹ýÀ¸·Î Åõ¿©µÇ¾î¾ß ÇÑ´Ù. Ãʱâ ÁÖÀÔ ¼Óµµ´Â ÁÖÀÔ½ÃÀÛ ÈÄ 1½Ã°£ µ¿¾È 6mL/hÀ̾î¾ß ÇÑ´Ù. ¸¸ÀÏ µ¶¼ºÀÌ ³ªÅ¸³ªÁö ¾Ê´Â´Ù¸é, ÀÌÈÄ 3½Ã°£ µ¿¾È ÁÖÀÔ ¼Óµµ¸¦ 80mL/h·Î Áõ°¡½Ãų ¼ö ÀÖ´Ù. ¸¸ÀÏ ÁÖÀÔ ¹ÝÀÀÀÌ ³ªÅ¸³´Ù¸é, ÁÖÀÔ ½Ã°£À» 20½Ã°£±îÁö ´Ã¸± ¼ö ÀÖ´Ù. ü¾× ¿ëÀû °úºÎÇÏ¿¡ ¹Î°¨ÇÑ 20kgÀÌÇÏÀÇ È¯ÀÚ¿¡ ´ëÇؼ´Â ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀ» 100mL ÁÖ»ç¾×¿¡ Èñ¼®ÇÏ´Â °ÍÀÌ °í·ÁµÉ ¼ö ÀÖ´Ù. ÃÑ ÁÖÀԽð£ÀÌ 4½Ã°£ Á¤µµ°¡ µÇµµ·Ï ÁÖÀÔ ¼Óµµ´Â °¨¼ÒµÇ¾î¾ß ÇÑ´Ù.
³ª±Û¶óÀÚÀÓ °¢ ¹ÙÀ̾ËÀº 5.0mL¿¡ 5mgÀÇ °¥¼³ÆÄÁ¦(´Ü¹éÁú ÇÔ·®À¸·Î½á)¸¦ ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖ°í ÀÏȸ Åõ¿©¿ëÀ̹ǷΠ¿©·¯ ¹ø ³ª´²¼ Åõ¿©Çؼ´Â ¾È µÈ´Ù. Åõ¿©Çϱâ Àü ¹«±Õ ó¸®ÇÑ 0.9% ¿°È³ªÆ®·ý ÁÖ»ç¾×(USP)À¸·Î Èñ¼®ÇÏ¿©¾ß ÇÑ´Ù. ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀº PVC¿ë±â¿¡ ´ã¾Æ Àú´Ü¹éÁúÀÌ °áÇÕµÈ 0.2¸¶ÀÌÅ©·Î ÇÊÅÍ°¡ Á÷·Ä·Î ¿¬°áµÈ PVC ÁÖÀÔ ¼¼Æ®·Î Åõ¿©ÇÏ¿©¾ß ÇÑ´Ù. À¯¸®¿ë±â¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀ» Èñ¼®Çصµ µÇ´ÂÁöÀÇ ¿©ºÎ´Â È®ÀÎµÈ ¹Ù ¾ø´Ù.
¿ë¾× Á¦Á¶ ¹æ¹ý
¹«±ÕÀûÀ¸·Î Á¶Á¦ÇÑ´Ù.
1. Èñ¼®¿¡ ÇÊ¿äÇÑ ¹ÙÀÌ¾Ë ¼ö¸¦ ȯÀÚÀÇ Ã¼Áß¿¡ ±Ù°ÅÇÏ¿© °áÁ¤Çϸç, ±ÇÀå ¿ë·®Àº kg´ç 1mgÀÌ´Ù.
ȯÀÚüÁß(kg) ¡¿ 1mL/kg = ³ª±Û¶óÀÚÀÓ ÃÑ Åõ¿©·®(mL)
³ª±Û¶óÀÚÀÓ ÃÑ Åõ¿©·®(mL) ¡À 5mL/vial = ÃÑ ¹ÙÀÌ¾Ë ¼ö(vial)
°è»êµÈ ³ª±Û¶óÀÚÀÓ ÃÑ Åõ¿©·®À» »Ì¾Æ³¾ ÃÑ ¹ÙÀÌ¾Ë ¼ö´Â ¿Ã¸²ÇÏ¿© Á¤ÇÑ´Ù. ÇÊ¿äÇÑ ¸¸ÅÀÇ ¹ÙÀ̾ËÀ» ³ÃÀå°í¿¡¼ ²¨³»¾î ½Ç¿Â¿¡¼ º¸°üÇÑ´Ù. Èñ¼® Àü 24½Ã°£ÀÌ»ó ½Ç¿Â¿¡ ¹æÄ¡ÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù. °¡¿Çϰųª °íÁÖÆĸ¦ ½îÀÌÁö ¾Ê´Â´Ù.
2. ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀ» ¹ÙÀ̾˿¡¼ »©±â Àü¿¡ À°¾ÈÀ¸·Î ¹Ì¸³ÀÚ³ª º¯»ö ¿©ºÎ¸¦ °üÂûÇÑ´Ù. ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀº ¸¼°Å³ª ¾à°£ÀÇ À¯¹é±¤ÀÇ ¹«»ö ¶Ç´Â ´ãȲ»ö ¿ë¾×ÀÌ´Ù. °£È¤ ¹ÝÅõ¸í ÀÔÀÚ°¡ ¹ß°ßµÉ ¼öµµ ÀÖ´Ù. º¯»öÀÌ µÇ¾ú°Å³ª ¹Ì¸³ÀÚ°¡ ¹ß°ßµÇ¸é »ç¿ëÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù.
3. È¥ÇÕÇÒ ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀÇ ¿ë·®¿¡ ÇØ´çÇÏ´Â ¾çÀ» 250mL ºÎÇÇÀÇ 0.9% ¿°È³ªÆ®·ý ÁÖ»ç¾×(USP) ÁÖÀÔ ¹é¿¡¼ »Ì¾Æ³»¾î ¹ö¸°´Ù. ¸¸ÀÏ 100mL ºÎÇÇÀÇ ÁÖÀÔ ¹éÀ» »ç¿ëÇÒ °æ¿ì¿¡´Â ÀÌ °úÁ¤Àº ÇÊ¿äÄ¡ ¾Ê´Ù.
4. °úµµÇÏ°Ô µÚ¼¯ÀÌÁö ¾Ê°Ô ÁÖÀÇÇÏ¸é¼ °è»êµÈ ¿ë·®À» ¼¼È÷ »Ì¾Æ³½´Ù. °úµµÇÑ ±³¹ÝÀ» ÇÇÇϱâ À§ÇÏ¿© ÇÊÅÍ ¹Ù´ÃÀ» »ç¿ëÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ±³¹ÝÀº ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀ» º¯Çü½ÃÄÑ »ý¹°ÇÐÀûÀ¸·Î ºÒÈ°¼ºÈ ½ÃŲ´Ù.
5. µÚ¼¯ÀÌÁö ¾Ê°Ô ÁÖÀÇÇÏ¸é¼ ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀ» 0.9% ¿°È³ªÆ®·ý ÁÖ»ç¾×¿¡ ÁÖÀÔ½ÃŲ´Ù. ÇÊÅ͹ٴÃÀ» »ç¿ëÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù.
6. ³ª±Û¶óÀÚÀÓÀÌ ÀûÀýÇÏ°Ô ºÐÆ÷µÇµµ·Ï õõÈ÷ ȸÀü½ÃŲ´Ù. Àý´ë Èçµé¾î¼´Â ¾È µÈ´Ù.
ÀÌ ¾àÀº ¾î¶°ÇÑ º¸Á¸Á¦µµ ÇÔÀ¯ÇÏ°í ÀÖÁö ¾ÊÀ¸¹Ç·Î ÁÖÀÔ¹é ³»ÀÇ »ý¸®½Ä¿°¼ö·Î Èñ¼® ÈÄ¿¡´Â, ¹Ì»ç¿ë ºÐÀÇ Á¦Ç°À̳ª »ç¿ë ÈÄ ³²Àº Àç·á´Â °¢ÀÚÀÇ ±ÔÁ¤¿¡ µû¶ó ¹Ýµå½Ã Æó±âÇÏ°í 󸮵ǵµ·Ï ÇÑ´Ù.
ÀÌ ¾àÀº µ¿½Ã¿¡ ´Ù¸¥ ¾à°ú ÇÔ²² Åõ¿©ÇÏÁö ¾Ê´Â´Ù. ´Ù¸¥ ¾à¹°°ú µ¿½Ã Åõ¿©¿¡ ´ëÇÑ ÀûÇÕ¼ºÀº È®ÀÎµÈ ¹Ù ¾ø´Ù. |
|
ÀÌ»ó¹ÝÀÀ |
ÀÌ ¾à°ú °ü·ÃÇÑ °¡Àå ½É°¢ÇÑ ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀº ÁÖÀÔµ¿¾È ³ªÅ¸³µ°í ¾ó±¼°ú ¸ñÀÇ µÎµå·¯±â, ±â°üÁö °æ·Ã, È£Èí°ï¶õ, ¹«È£ÈíÀ̾ú´Ù.
(°æ°í: ÁÖÀÔ ¹ÝÀÀ ÂüÁ¶)
ÀÓ»ó½ÃÇè Áß °¡Àå ÈçÇÏ°Ô ³ªÅ¸³ª´Â ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀº µÎÅë, ¹ß¿, °üÀýÅë, ±¸Åä, »ó±âµµ °¨¿°, º¹Åë, ¼³»ç, ±Í µ¿Åë, ±âħ, ÁßÀÌ¿°À̾ú´Ù.
óġ°¡ ÇÊ¿äÇÑ °¡Àå ÈçÇÑ ÀÌ»ó ¹ÝÀÀÀº ÁÖÀÔ °ü·Ã ¹ÝÀÀÀ̾ú´Ù.(ÁÖÀÇ: ÁÖÀÔ¹ÝÀÀ ÂüÁ¶)
ÀÓ»ó½ÃÇèÀÌ ¸Å¿ì ´Ù¾çÇÑ »óÅ¿¡¼ ½Ç½ÃµÇ±â ¶§¹®¿¡, °üÂûµÈ ÀÌ»ó¹ÝÀÀ ºñÀ²ÀÌ ½ÇÁ¦ ÀÓ»ó¿¡¼ ¹ß°ßµÉ ºñÀ²°ú ´Ù¸¦ ¼öµµ ÀÖ´Ù.
Ç¥¿¡´Â 6°³¿ù°£ placebo-controlled ½ÃÇè±â°£ µ¿¾È À§¾à±º¿¡ ºñÇØ È¯ÀÚ¼ö°¡ ÃÖ¼Ò 2¸íÀÌ»ó ¸¹ÀÌ ¹ß»ýÇÑ ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀÌ ³ª¿µÇ¾î ÀÖ´Ù. ÀÓ»ó 1»ó, ÀÓ»ó 2»ó ¹× °ø°³ ¿¬À忬±¸¿¡¼ °üÂûµÈ ÀÌ»ó¹ÝÀÀÀÇ Á¾·ù¿Í Áߵ´Â ´Ù¸£Áö ¾Ê¾Ò´Ù.
ÀÌ»ó¹ÝÀÀ
| ÀÌ ¾à(19¸í)
| À§¾à(20¸í)
| ȯÀÚ¼ö(%)
| ȯÀÚ¼ö%
| Àüü
| 19(100)
| 20(100)
| º¹Åë
| 10(53)
| 6(30)
| ±Í µ¿Åë
| 8(42)
| 4(20)
| µ¿Åë
| 5(26)
| 1(5)
| °á¸·¿°
| 4(21)
| 0
| È£Èí°ï¶õ
| 4(21)
| 2(10)
| °æÁ÷
| 4(21)
| 0
| ÈäÅë
| 3(16)
| 1(5)
| Àεο°
| 3(16)
| 1(5)
| ¹«¹Ý»ç
| 2(11)
| 0
| °¢¸· ȥŹ Áõ°¡
| 2(11)
| 0
| ¾È¸é ºÎÁ¾
| 2(11)
| 0
| À§Àå¿°
| 2(11)
| 0
| °íÇ÷¾Ð
| 2(11)
| 0
| ±ÇÅÂ
| 2(11)
| 0
| ºñÃæÇ÷
| 2(11)
| 0
| ¹è²ÅÅ»Àå
| 2(11)
| 0
| ǥ.
¸é¿ª¹ÝÀÀ
ÀÌ ¾àÀ¸·Î Ä¡·á¹ÞÀº ȯÀÚÀÇ 98%(53/54)¿¡°Ô¼ Ç×-°¥¼³ÆÄÁ¦ IgG Ç×ü°¡ ¹ßÇöµÇ¾ú´Ù. Ç×ü ¹ßÇöÀÇ Ãʱâ Áõ°Å´Â ´ëü·Î Ä¡·á ÈÄ 4ÁÖ~8ÁÖ°¿¡ ³ªÅ¸³µ´Ù. Ç×ü ¹ßÇö°ú ´¢ GAG»çÀÌÀÇ °ü·Ã¼ºÀº ¹ß°ßµÇÁö ¾Ê¾Ò´Ù.
³ôÀº Ç×ü ¼öÄ¡¸¦ º¸ÀΠȯÀÚ 5¸íÀº ¾à¹°µ¿·ÂÇÐÀû ÁöÇ¥¿¡¼ ÇöÀúÇÑ Â÷ÀÌÁ¡À» º¸¿´´Ù. ÇÑ È¯ÀÚÀÇ Ç×ü¸¦ °¡Áö°í ¹«·ÂÈ È¿°ú¿¡ ´ëÇØ ºÐ¼®ÇÏ¿´°í in vitro»óÀÇ °¥¼³ÆÄÁ¦ È°¼º ¾ïÁ¦ÀÇ Áõ°Å°¡ ³ªÅ¸³µ´Ù. ¹«·ÂÈ È¿°ú¿¡ ´ëÇÏ¿© ´ÜÁö ȯÀÚ ÇÑ ¸íÀÇ ½Ã·á¸¸ ºÐ¼®µÇ¾ú±â ¶§¹®¿¡ Ç×ü ¹«·ÂÈ È¿°ú´Â È®½ÇÄ¡ ¾Ê´Ù.
ÀÚ·á´Â °¥¼³ÆÄÁ¦ ƯÀÌ IgG¿¡ °áÇÕÇÏ´Â Ç×ü¿¡ ´ëÇØ ELISA¸¦ »ç¿ëÇÏ¿© °¥¼³ÆÄÁ¦¿¡ ´ëÇÑ Ç×ü ¾ç¼º ¹ÝÀÀÀ» ³ªÅ¸³½ ȯÀÚµéÀÇ ºñÀ²À» ³ªÅ¸³»¸ç, ºÐ¼®ÀÇ ¹Î°¨µµ¿Í ƯÀ̵µ¿¡ Å©°Ô ÀÇÁ¸ÇÏ°í ÀÖ´Ù. Ãß°¡ÀûÀ¸·Î, ºÐ¼®¿¡¼ ³ªÅ¸³ Ç×üÀÇ ¹ß»ý·üÀº ½Ã·áÀÇ Ãë±Þ, ½Ã·á äÃëÀÇ ½Ã°£, º´¿ë ¾à¹°, ÀáÀçÇØ ÀÖ´Â Áúº´ µî ¿©·¯ ¿äÀο¡ ÀÇÇØ ¿µÇâÀ» ¹Þ´Â´Ù. ÀÌ·¯ÇÑ ÀÌÀ¯·Î, ´Ù¸¥ ¾à¹°¿¡ ´ëÇÑ Ç×üÀÇ ¹ß»ý·ü·Î ÀÌ ¾à¿¡ ´ëÇÑ Ç×üÀÇ ¹ß»ý·üÀ» ºñ±³ÇÏ´Â °ÍÀº ¿ÇÁö ¾Ê´Ù.
|
|
Æ÷Àå´ÜÀ§ |
1¹ÙÀ̾Ë/»óÀÚ[¹ÙÀ̾Ë(5mg/5mL)] |
|
|
Á¦Ç°¼º»ó |
Åõ¸íÇϰųª ¾àÇÑ À¯¹é±¤À» ³»´Â ¹«»ö ³»Áö ¿¶Àº ³ë¶õ»öÀÇ ¿ë¾×ÀÌ µé¾îÀÖ´Â ¹ÙÀÌ¾Ë |
|
|
* ÃÖ±ÙÁ¤º¸¼öÁ¤ÀÏ 2024-01-04 |
* »ó¼¼Á¤º¸´Â Á¦Ç°¼³¸í¼¸¦ Åä´ë·Î ÀÛ¼ºµÇ¾úÀ¸¸ç ¿ä¾àÁ¤º¸´Â »ó¼¼Á¤º¸ ¹× ±âŸ¾à¹°Á¤º¸¸¦ µå·°ÀÎÆ÷¿¡¼ ÆíÁýÇÑ ³»¿ëÀÔ´Ï´Ù. Á¦Ç°¼³¸í¼ÀÇ ¸ñÂ÷¿Í ´Ù¼Ò°£ »óÀÌÇÒ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
|
|
| | | | | |