| 보험코드 | 상한금액 |
659700620
[보험코드에 따른 약품기본정보 직접조회]
\0 원/1병(2016.10.01)(현재약가)
\1,881,000 원/1병(2016.03.01)(변경전약가)
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| 주성분코드 |
498501BIJ |
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| 약효분류 |
호르몬제 (Hormone Agents)
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| ATC 코드 |
galsulfase / A16AB08
[코드분류상세설명]
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| 복지부분류코드 |
395 (효소제제 ) |
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| 식약청 품목기준코드 |
200801087
[품목기준코드에 따른 허가사항 원문조회]
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| 효능효과 |
뮤코다당증 VI형(MPS VI) 환자에게 쓰인다.
걷기와 계단오르기 능력을 개선시킨다. |
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| 용법용량 |
이 약은 권장량으로서 체중 kg당 1mg으로 일주일에 1회씩 정맥 내 투여한다.
항히스타민제 혹은 항히스타민제 및 해열제를 사전에 투여할 경우 나글라자임 투여 30~60분 전에 투여하는 것이 바람직하다.(주의: 주입 반응 참조)
4시간 정도에 걸쳐 총 투여량을 주입한다. 나글라자임은 0.9% 염화나트륨 주사액(USP)으로 희석하여 250mL로 만든 다음, 주입 펌프를 사용하는 통제된 정맥 주입 방법으로 투여되어야 한다. 초기 주입 속도는 주입시작 후 1시간 동안 6mL/h이어야 한다. 만일 독성이 나타나지 않는다면, 이후 3시간 동안 주입 속도를 80mL/h로 증가시킬 수 있다. 만일 주입 반응이 나타난다면, 주입 시간을 20시간까지 늘릴 수 있다. 체액 용적 과부하에 민감한 20kg이하의 환자에 대해서는 나글라자임을 100mL 주사액에 희석하는 것이 고려될 수 있다. 총 주입시간이 4시간 정도가 되도록 주입 속도는 감소되어야 한다.
나글라자임 각 바이알은 5.0mL에 5mg의 갈설파제(단백질 함량으로써)를 함유하고 있고 일회 투여용이므로 여러 번 나눠서 투여해서는 안 된다. 투여하기 전 무균 처리한 0.9% 염화나트륨 주사액(USP)으로 희석하여야 한다. 나글라자임은 PVC용기에 담아 저단백질이 결합된 0.2마이크로 필터가 직렬로 연결된 PVC 주입 세트로 투여하여야 한다. 유리용기를 사용하여 나글라자임을 희석해도 되는지의 여부는 확인된 바 없다.
용액 제조 방법
무균적으로 조제한다.
1. 희석에 필요한 바이알 수를 환자의 체중에 근거하여 결정하며, 권장 용량은 kg당 1mg이다.
환자체중(kg) × 1mL/kg = 나글라자임 총 투여량(mL)
나글라자임 총 투여량(mL) ÷ 5mL/vial = 총 바이알 수(vial)
계산된 나글라자임 총 투여량을 뽑아낼 총 바이알 수는 올림하여 정한다. 필요한 만큼의 바이알을 냉장고에서 꺼내어 실온에서 보관한다. 희석 전 24시간이상 실온에 방치하지 않는다. 가열하거나 고주파를 쏘이지 않는다.
2. 나글라자임을 바이알에서 빼기 전에 육안으로 미립자나 변색 여부를 관찰한다. 나글라자임은 맑거나 약간의 유백광의 무색 또는 담황색 용액이다. 간혹 반투명 입자가 발견될 수도 있다. 변색이 되었거나 미립자가 발견되면 사용하지 않는다.
3. 혼합할 나글라자임의 용량에 해당하는 양을 250mL 부피의 0.9% 염화나트륨 주사액(USP) 주입 백에서 뽑아내어 버린다. 만일 100mL 부피의 주입 백을 사용할 경우에는 이 과정은 필요치 않다.
4. 과도하게 뒤섞이지 않게 주의하면서 계산된 용량을 서서히 뽑아낸다. 과도한 교반을 피하기 위하여 필터 바늘을 사용하지 않는다. 이러한 교반은 나글라자임을 변형시켜 생물학적으로 불활성화 시킨다.
5. 뒤섞이지 않게 주의하면서 나글라자임을 0.9% 염화나트륨 주사액에 주입시킨다. 필터바늘을 사용하지 않는다.
6. 나글라자임이 적절하게 분포되도록 천천히 회전시킨다. 절대 흔들어서는 안 된다.
이 약은 어떠한 보존제도 함유하고 있지 않으므로 주입백 내의 생리식염수로 희석 후에는, 미사용 분의 제품이나 사용 후 남은 재료는 각자의 규정에 따라 반드시 폐기하고 처리되도록 한다.
이 약은 동시에 다른 약과 함께 투여하지 않는다. 다른 약물과 동시 투여에 대한 적합성은 확인된 바 없다. |
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| 이상반응 |
이 약과 관련한 가장 심각한 이상반응은 주입동안 나타났고 얼굴과 목의 두드러기, 기관지 경련, 호흡곤란, 무호흡이었다.
(경고: 주입 반응 참조)
임상시험 중 가장 흔하게 나타나는 이상반응은 두통, 발열, 관절통, 구토, 상기도 감염, 복통, 설사, 귀 동통, 기침, 중이염이었다.
처치가 필요한 가장 흔한 이상 반응은 주입 관련 반응이었다.(주의: 주입반응 참조)
임상시험이 매우 다양한 상태에서 실시되기 때문에, 관찰된 이상반응 비율이 실제 임상에서 발견될 비율과 다를 수도 있다.
표에는 6개월간 placebo-controlled 시험기간 동안 위약군에 비해 환자수가 최소 2명이상 많이 발생한 이상반응이 나열되어 있다. 임상 1상, 임상 2상 및 공개 연장연구에서 관찰된 이상반응의 종류와 중등도는 다르지 않았다.
이상반응
| 이 약(19명)
| 위약(20명)
| 환자수(%)
| 환자수%
| 전체
| 19(100)
| 20(100)
| 복통
| 10(53)
| 6(30)
| 귀 동통
| 8(42)
| 4(20)
| 동통
| 5(26)
| 1(5)
| 결막염
| 4(21)
| 0
| 호흡곤란
| 4(21)
| 2(10)
| 경직
| 4(21)
| 0
| 흉통
| 3(16)
| 1(5)
| 인두염
| 3(16)
| 1(5)
| 무반사
| 2(11)
| 0
| 각막 혼탁 증가
| 2(11)
| 0
| 안면 부종
| 2(11)
| 0
| 위장염
| 2(11)
| 0
| 고혈압
| 2(11)
| 0
| 권태
| 2(11)
| 0
| 비충혈
| 2(11)
| 0
| 배꼽탈장
| 2(11)
| 0
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표.
면역반응
이 약으로 치료받은 환자의 98%(53/54)에게서 항-갈설파제 IgG 항체가 발현되었다. 항체 발현의 초기 증거는 대체로 치료 후 4주~8주째에 나타났다. 항체 발현과 뇨 GAG사이의 관련성은 발견되지 않았다.
높은 항체 수치를 보인 환자 5명은 약물동력학적 지표에서 현저한 차이점을 보였다. 한 환자의 항체를 가지고 무력화 효과에 대해 분석하였고 in vitro상의 갈설파제 활성 억제의 증거가 나타났다. 무력화 효과에 대하여 단지 환자 한 명의 시료만 분석되었기 때문에 항체 무력화 효과는 확실치 않다.
자료는 갈설파제 특이 IgG에 결합하는 항체에 대해 ELISA를 사용하여 갈설파제에 대한 항체 양성 반응을 나타낸 환자들의 비율을 나타내며, 분석의 민감도와 특이도에 크게 의존하고 있다. 추가적으로, 분석에서 나타난 항체의 발생률은 시료의 취급, 시료 채취의 시간, 병용 약물, 잠재해 있는 질병 등 여러 요인에 의해 영향을 받는다. 이러한 이유로, 다른 약물에 대한 항체의 발생률로 이 약에 대한 항체의 발생률을 비교하는 것은 옳지 않다.
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| 포장단위 |
제조원의 포장단위에 따름 |
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| 제품성상 |
투명하거나 약한 유백광을 내는 무색 내지 옅은 노란색의 용액이 들어있는 바이알 |
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(주)삼오제약
1병중
